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Che cosa è il Sarcoma di Ewing che ha colpito la tiktoker Alice Manfrini: sintomi e terapia

di Vera Martinella

È una neoplasia rara e aggressiva tipica di adolescenti e giovani adulti, spesso diagnosticata quando è già in stadio avanzato. I sintomi e le terapie disponibili

Sono circa 75 ogni anno i ragazzi italiani che ricevono la diagnosi di sarcoma di Ewing e la percentuale di sopravvivenza a cinque anni dalla scoperta della malattia si aggira attorno al 50%. È un tumore raro e aggressivo quello che ha colpito la 24enne Alice Manfrini, scomparsa pochi giorni fa dopo aver raccontato fino alla fine la sua malattia su Tik Tok. Una malattia che, proprio come nel suo caso, colpisce soprattutto adolescenti e giovani adulti e interessa le ossa o i tessuti molli dell’organismo. Nonostante i molti progressi resta difficile da combattere perché spesso non risponde o resiste alle terapie disponibili, ma la prognosi dipende da molti fattori (come le dimensioni del tumore, la sede della malattia, lo stadio e la tempestività della diagnosi).

I tumori maligni in età pediatrica sono un evento raro, ma ogni anno in Italia si ammalano circa 1.500 bambini nella fascia di età 0-14 anni, ai quali si aggiungono all’incirca 900 adolescenti tra i 15 e i 19 anni. E se oggi, grazie ai molti progressi nelle terapie, l’80 per cento di loro guarisce in modo definitivo, contro alcuni tipi di cancro c’è ancora molto da fare. «È cosa ben nota che esistono problemi nell’accesso alle cure oncologiche dei pazienti AYA (dall’inglese Adolescents and Young Adults, ovvero adolescenti e giovani adulti) – spiega Andrea Ferrari, fra i maggiori esperti su questo tema e coordinatore di un gruppo si lavoro europeo impegnato a colmare le lacune -. Lo dimostrano anche le statistiche: teenager e under 40 rischiano di non ricevere le terapie migliori o di riceverle in ritardo, con conseguenze sulle loro possibilità di guarigione, al punto che, a parità di malattia e stadio, un adolescente ha minori probabilità di guarigione di un bambino o di un adulto». Un primo problema da affrontare è certamente il ritardo diagnostico, dovuto anche al fatto che i tumori in persone giovani sono eventi rari e spesso i diretti interessati sono i primi a trascurare i sintomi, poi i pazienti perdono mesi preziosi in visite ed esami prima di ottenere una diagnosi corretta, perché i medici stessi faticano a riconoscere una patologia infrequente, con la quale hanno a che fare solo poche volte nel corso della loro carriera professionale.

Serve poi tempo anche per trovare il centro giusto in cui farsi curare: le possibilità di cura e guarigione spesso sono uguali a quelle di altre forme di cancro, ma è fondamentale affidarsi a medici esperti nella scelta e nella gestione delle terapie. «Adolescenti e giovani adulti rappresentano un gruppo unico che vive in una terra di mezzo tra il mondo dell’oncologia pediatrica e quella dell’adulto e la loro gestione è ancora una sfida – prosegue Andrea Ferrari, oncologo della Pediatria dell’Istituto Nazionale Tumori di Milano -. Nei pazienti AYA possono insorgere sia tumori di tipo pediatrico sia neoplasie più tipiche dell’adulto. Mancano specialisti e strutture incentrati sui loro bisogni e specializzati nel trattamento delle neoplasie che li colpiscono. Negli ultimi anni sono stati fatti tanti progressi, ma si può e si deve migliorare ulteriormente».

In particolare per i sarcomi (termine generico che racchiude diversi sottotipi di tumori che interessano ossa, tessuti molli, cartilagini, tessuti adiposi) le terapie sono molto complesse e richiedono competenze specifiche, per cui è bene rivolgersi a centri altamente specializzati. Come si arriva alla diagnosi? «Nella maggioranza dei casi i sarcomi non causano sintomi particolari fino a quando la massa, crescendo di volume, provoca dolore o sintomi da compressione di organi o tessuti circostanti oppure è clinicamente evidente una tumefazione che tende ad aumentare – risponde Roberto Luksc
h, pediatra oncologo della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano -. Dopo la risonanza magnetica, che deve sempre essere eseguita con il mezzo di contrasto, nel caso il radiologo ponga sospetto di sarcoma, il primo accertamento da fare è una biopsia, che per i sarcomi delle parti molli spesso può essere eseguita ambulatorialmente in anestesia locale».

Le cure

E per le terapie? «Ovviamente dipende da molte variabili, a partire dal sottotipo di sarcoma in questione e quello di Ewing si cura con la combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia — sottolinea Luksch, tra i maggiori specialisti in Italia —. Circa il 30% del pazienti che all’esordio ha una malattia localizzata e oltre il 50% di quelli che agli inizi hanno già metastasi non rispondono alle terapie (quelli che si definiscono “refrattari”) o vanno incontro a una ricaduta dopo la terapia di prima linea. Queste situazioni purtroppo condizionano la prognosi in modo sfavorevole. Uno studio che abbiamo presentato all’ultimo congresso americano di oncologia (durante la sessione dedicata alle novità principali) ci ha però fatto fare un passo avanti e ci ha aiutato a comprendere la via da seguire nella scelta della strategia terapeutica, con l’obiettivo di ottenere la migliore possibilità di cura con diverse combinazioni di farmaci e con attenzione anche agli effetti collaterali, ponderando bene il rapporto fra rischi e benefici».

16 novembre 2022 (modifica il 16 novembre 2022 | 18:02)

Fonte: news.google.com

Doroteo Cremonesi

Affascinato dal progresso, dalla tecnologia e dall'energia, amante delle automobili

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